La gestion de situations complexes
Anorexie, refus des aliments
Les nourrissons et/ou petits enfants peuvent avoir des périodes de refus alimentaire, sans maladie :
- si à un repas, il refuse son assiette, ne soyez pas « angoissé » et ne proposez pas l’assiette pendant 1 heure ou plus, x fois réchauffée, ou bien accompagnée de « moyens détournés » pour qu’il mange : TV, jeux, défilé de personnes, forcing etc… Au contraire, enlevez lui son assiette, ne proposez pas de dessert, il aura alors faim et il mangera beaucoup mieux au repas suivant. S’il sent votre inquiétude, son attitude risque de s’enraciner ;
- ne cédez pas, non plus en lui proposant à la place, des aliments hypoprotidiques pour satisfaire son appétit ;
- répartissez les parts de leucine qu’il n’aura pas mangées à un repas, sur les autres repas de la journée ;
- pour qu’il mange et pour « lui faire plaisir », ne lui proposez pas d’aliments « interdits » en petites quantités : il ne peut pas comprendre le « permis limité », ou le permis un jour et l’interdit pour le même aliment le lendemain. De plus, il en aura une quantité « infime » !! Et vous devrez compenser son appétit par des aliments hypoprotidiques dont il se lassera.
Il est important que le papa et la maman aient la même attitude car si votre enfant voit des réactions opposées, la période d’anorexie et/ou de refus risque de ne pas être transitoire.
Assurez-vous que la quantité de mélange d’acides aminés que vous donnez est correcte ; donnée en quantité trop importante elle peut saturer l’appétit de votre enfant.
Si votre enfant a un petit appétit, la diététicienne verra avec vous afin de changer le mélange pour qu’il soit moins calorique.
Refus du mélange d’acides aminés
Il se peut que votre enfant refuse le mélange d’acides aminés. Ce refus peut être dû au mode de préparation :
- trop dilué, le volume peut être trop important,
- inversement, trop épais, il peut être trop concentré.
S’il y a irrégularité dans les prises du mélange, de façon répétée, et a fortiori un refus de celui-ci,cela conduira inévitablement à un déséquilibre de ses taux sanguins. Votre enfant doit comprendre que ce mélange est indispensable pour qu’il aille bien et que celui-ci fait totalement partie de son alimentation : il doit être pris tous les jours.
Le refus de la prise du mélange peut être favorisé par une attitude angoissée des parents face à la prise de ce mélange, car vous savez qu’il est important. Si ce passage est trop difficile pour vous, demandez de l’aide auprès de la psychologue ; elle vous rassurera et vous conseillera. Face à ces difficultés (aussi bien le refus des fruits et légumes que celui du mélange d’acides aminés), ne cédez pas, c’est important pour lui. Si le régime est mal appliqué de façon régulière, avec des attitudes discordantes, les conséquences seront une intoxication rapide, avec élévation des taux sanguins, laissant présager diverses difficultés par la suite.
Maladies intercurrentes
Chez les enfants atteints de leucinose, les écarts de régime, les chapardages ou les maladies intercurrentes conduisent à des risques de décompensation aiguë dès que le taux de Leucine s’élève au-delà d’un certain seuil.
Dans ces cas, il est nécessaire de prévenir les accès aigus en respectant le régime, sans relâche, et en l’adaptant dans le cas de circonstances particulières susceptibles d’élever ces taux. Soyez donc vigilants face aux situations risquant de déclencher une décompensation.
Situations risquant de déclencher une décompensation
- fièvre, infections rhinopharyngées, rhumes, bronchites,
- dents qui percent, otites,
- troubles digestifs : vomissements, diarrhée,
- anorexie, jeûne,
- erreur et/ou écart de régime,
- refus du mélange d’acides aminés,
- non prise de poids et à plus forte raison perte de poids,
- vaccinations,
- anesthésie générale, intervention chirurgicale,
- accident, traumatisme,
- carence chronique en Leucine,
- carence en Valine et/ou Isoleucine.
La décompensation peut également se déclencher sans réelle cause évidente. Il est important de connaître les signes cliniques avant-coureurs :
- Chez le nourrisson, le premier signe est une difficulté d’alimentation, des vomissements, un enfant mou, endormi et fatigable.
- Chez l’enfant plus grand, les gestes sont imprécis, la marche est peu sûre, comme si l’enfant était « ivre ». Son caractère peut être modifié, il peut être endormi ou, au contraire, agité.
A l’école, il peut avoir des difficultés d’articulation, des difficultés graphiques, intervertir les lettres d’un mot, « sauter » un mot au cours d’une dictée. Il peut être nauséeux ou anorexique de façon inhabituelle. Devant l’un de ces signes ou en cas de situation à risque de décompensation :
- faites un acétest (dans les urines) pour voir si votre enfant est en « catabolisme » (il détruit ses propres protéines et libère donc des acides aminés) ;
- consultez votre médecin pour chercher une éventuelle cause infectieuse ;
- adaptez son alimentation si l’appétit est conservé et que les signes cliniques sont mineurs lors de vaccinations ou en cas de fébricule parfaitement bien tolérée et en attendant le résultat du dosage des taux sanguins, faites un « régime de semi urgence » s’il vous a été prescrit par le Centre de soins.
- faites contrôler les taux plasmatiques de leucine, valine et isoleucine en urgence.
Par contre, en cas de fièvre plus importante et de maladie, le régime doit être modifié, selon ce qu’il vous a été prescrit. Le régime de semi-urgence, ou d’urgence, consiste à diminuer ou arrêter la quantité de protéines naturelles du régime, tout en augmentant l’apport énergétique (enrichir les plats avec des sucres et des graisses, utiliser des produits hypoprotidiques, …). Il peut être utile de fractionner les repas pour favoriser la prise alimentaire et limiter les vomissements. Le mélange d’acides aminés doit être poursuivi pendant ces périodes.
Dans TOUS LES CAS téléphonez à L’ HÔPITAL de référence
La diététicienne ou le médecin vous donnera les résultats des taux sanguins et vous dira combien de temps appliquer le régime d’urgence et comment supplémenter (ou non) en valine et/ou isoleucine. Ce régime ne doit pas se poursuivre au-delà de 3 à 4 jours.
Il ne doit pas être appliqué de façon très répétée à domicile, sans avis des médecins référents, sous peine d’obtenir l’inverse de ce que l’on veut. En effet, si à la moindre petite fièvre, « pour bien faire » et pour éviter que le taux sanguin de leucine ne monte, vous appliquez le régime « d’urgence », donc sans leucine, les apports moyens cumulés seront insuffisants pour assurer une croissance correcte.
Si au bout de ce temps (ou bien sûr avant) et si malgré ces précautions, les signes cliniques perdurent ou s’aggravent (troubles de la conscience, vomissements ou refus complet de l’alimentation), amenez votre enfant à l’hôpital sans tarder.
A l’hôpital, il peut être nécessaire de débuter une Nutrition Entérale à Débit Continu (NEDC). Vous devez avoir dans vos documents un régime d’urgence à délivrer par sonde naso-gastrique. Il doit être mis à jour régulièrement en fonction de l’âge de votre enfant.
Si votre enfant est hospitalisé dans un hôpital de proximité, celui-ci n’a pas obligatoirement en stock les produits nécessaires à la confection du régime d’urgence. N’oubliez pas de fournir tous les produits nécessaires, sans oublier le mélange d’acides aminés et la « recette » du régime d’urgence ou bien proposez au service d’apporter le régime fait. Cette NEDC est généralement suffisante pour régler le déséquilibre métabolique.
Si, par contre, il existe d’importants troubles digestifs et en particulier des vomissements incoercibles, il est possible qu’il soit nécessaire de réaliser tout ou en partie le traitement par perfusion intraveineuse.
« Attention : la prise en charge tardive d’une décompensation peut avoir des conséquences graves. »
En conclusion, la prise en charge et le devenir de votre enfant seront optimisés si les règles fondamentales sont respectées : apport « contrôlé » en protéines naturelles et donc en leucine, prise d’un mélange d’acides aminés essentiels, maintien d’un apport énergétique suffisant grâce aux aliments hypoprotidiques. Les situations à risque de décompensation aiguë doivent être si possible anticipées. N’hésitez surtout pas à faire part de vos questions, quelles qu’elles soient, ou de votre inquiétude éventuelle à l’équipe soignante référente : son rôle est de soigner votre enfant, ce qui passe nécessairement par une communication régulière avec vous.
